Novos Critérios MDS para Atrofia de Múltiplos Sistemas: O Que Mudou no Diagnóstico?

Atrofia de Múltiplos Sistemas: Por Que o Diagnóstico Era Tão Difícil e Como os Novos Critérios MDS Tentam Mudar Isso

Se você ou alguém da sua família está investigando um diagnóstico de Atrofia de Múltiplos Sistemas, provavelmente já percebeu que esse caminho costuma ser cheio de dúvidas. Isso acontece porque a AMS pode se parecer com Parkinson, ataxias e outros parkinsonismos atípicos, especialmente no começo.

Em 2022, a Movement Disorder Society publicou novos critérios diagnósticos para tentar melhorar esse processo. Eles reorganizam o diagnóstico em categorias com diferentes graus de certeza e dão mais espaço para reconhecer a doença em fases iniciais.

Em resumo

• A AMS é uma doença neurodegenerativa progressiva que combina sintomas motores e disfunção autonômica.
• Os critérios antigos tinham sensibilidade limitada, principalmente na primeira avaliação.
• Os novos critérios MDS criam quatro categorias diagnósticas.
• A RM cerebral passa a ter papel obrigatório na categoria clinicamente estabelecida.
• A categoria prodromal foi criada para pesquisa e não para uso isolado como diagnóstico definitivo.

O que este artigo não prova?

• Não prova que os novos critérios tenham acurácia superior em todos os cenários, porque ainda precisam de mais validação prospectiva.
• Não garante que o diagnóstico mais precoce altere o prognóstico da doença.
• Não substitui avaliação com neurologista experiente em distúrbios do movimento.
• Não significa que a categoria prodromal confirme AMS com segurança.
• Não transforma biomarcadores promissores em exames de rotina obrigatórios.

O que mudou com os novos critérios?

Os critérios MDS passaram a definir quatro níveis diagnósticos:

1. AMS estabelecida neuropatologicamente: confirmação apenas por autópsia.
2. AMS clinicamente estabelecida: categoria de maior especificidade.
3. AMS clinicamente provável: categoria mais aplicável no dia a dia clínico.
4. AMS prodromal possível: nova categoria voltada à pesquisa.

Essa mudança tenta resolver um problema prático: muitos pacientes não preenchiam os critérios antigos na fase inicial, mesmo já tendo a doença.

Entendendo a AMS

A Atrofia de Múltiplos Sistemas afeta vários sistemas ao mesmo tempo. De um lado, aparecem sintomas motores como parkinsonismo ou ataxia. De outro, surgem sinais autonômicos, como queda de pressão ao levantar, alterações urinárias e disfunção sexual.

Os dois subtipos mais conhecidos são:

Característica	AMS-P	AMS-C
Predomínio	Parkinsonismo	Ataxia cerebelar
Resposta à levodopa	Fraca a moderada	Geralmente muito fraca
Regiões mais destacadas na RM	Putâmen e tronco cerebral	Tronco cerebral e cerebelo

Por que o diagnóstico era tão difícil?

Os critérios anteriores, de 2008, deixavam muitos pacientes sem classificação correta na primeira consulta. Isso era especialmente problemático porque vários sinais da AMS não aparecem todos ao mesmo tempo. Um paciente pode começar com sintomas urinários, outro com ataxia, outro com parkinsonismo de resposta ruim à levodopa.

Na prática, isso atrasava tanto o diagnóstico quanto a entrada em ensaios clínicos.

Como os novos critérios funcionam?

1. AMS clinicamente estabelecida

É a categoria mais específica. Exige:

• sinal autonômico central importante;
• parkinsonismo com resposta fraca à levodopa ou síndrome cerebelar;
• características clínicas de suporte;
• pelo menos um marcador sugestivo na RM cerebral;
• ausência de critérios de exclusão.

A grande novidade aqui é que a RM cerebral se torna obrigatória.

2. AMS clinicamente provável

Essa categoria é mais útil no consultório. Ela exige combinação de características centrais como:

• disfunção autonômica;
• parkinsonismo;
• síndrome cerebelar.

A RM não é obrigatória aqui. Isso ajuda a identificar pacientes mais cedo.

3. AMS prodromal possível

Essa foi uma das mudanças mais comentadas. É uma categoria criada para pesquisa, com foco em pessoas que ainda não têm o quadro completo, mas já apresentam alguns sinais de alerta, como:

• transtorno comportamental do sono REM confirmado;
• hipotensão ortostática neurogênica;
• disfunção urogenital sugestiva;
• sinais motores muito sutis.

É importante reforçar: isso não equivale a um diagnóstico fechado de AMS.

O papel da RM cerebral

Nos novos critérios, a RM ganhou importância especial. Entre os achados que podem apoiar o diagnóstico estão:

Marcador de RM	Mais útil em
Atrofia putaminal e alterações relacionadas ao ferro	AMS-P
Sinal "hot cross bun"	AMS-P ou AMS-C
Atrofia pontina	Ambos
Atrofia dos pedúnculos cerebelares médios	Ambos

Isso significa que o exame não deve ser apenas "normal ou alterado": idealmente, ele precisa ser interpretado com foco específico em AMS.

O que isso significa na prática?

Os novos critérios ajudam a organizar melhor o raciocínio diagnóstico. Para o paciente, isso pode significar investigação mais direcionada, com mais atenção a sintomas autonômicos e à interpretação detalhada da RM.

Para o neurologista, a atualização mais útil talvez seja esta: agora existe uma forma mais flexível de reconhecer a doença antes que ela esteja completamente avançada, sem perder de vista a necessidade de alta especificidade quando o diagnóstico precisa ser mais definitivo.

Perguntas frequentes

A AMS é diferente do Parkinson?

Sim. Embora possa começar com lentidão e rigidez, a AMS costuma trazer disfunção autonômica mais importante, resposta menor à levodopa e progressão geralmente mais rápida.

A levodopa funciona?

Pode funcionar parcialmente em alguns pacientes, principalmente na forma parkinsoniana, mas a resposta costuma ser menos robusta do que no Parkinson idiopático.

Problemas urinários podem ser pista de AMS?

Sim. Retenção urinária, esvaziamento incompleto da bexiga e outros sintomas autonômicos podem ser sinais importantes, sobretudo quando aparecem junto com parkinsonismo ou ataxia.

O que é o transtorno comportamental do sono REM?

É quando a pessoa "age" os sonhos durante o sono, falando, chutando ou se movimentando. Ele pode aparecer em sinucleinopatias como Parkinson, demência com corpos de Lewy e AMS.

O que posso fazer a partir de agora?

• Buscar avaliação com neurologista especialista em distúrbios do movimento se houver suspeita de AMS.
• Registrar sintomas de pressão baixa ao levantar, alterações urinárias e comportamentos anormais durante o sono.
• Perguntar se a RM cerebral foi analisada especificamente para marcadores de AMS.
• Perguntar sobre elegibilidade para ensaios clínicos, quando houver confirmação diagnóstica.
• Não interromper medicações por conta própria.

Referência científica

WENNING, G. K.; STANKOVIC, I.; VIGNATELLI, L. et al. The Movement Disorder Society Criteria for the Diagnosis of Multiple System Atrophy. Movement Disorders, 2022. DOI: 10.1002/mds.29005.